慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一组针对周围神经髓鞘的自身免疫疾病。 由于相当一部分患者临床表现不典型,诊断比较困难。首都医科大学宣武医院李放等研究发现,CIDP的电生理诊断标准有可能导致误诊,临床疑为CIDP但电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助。
研究者将2002年9月至2004年1月在该院就诊的12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果评价了周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果显示,未活检时12例患者中有9例误诊,分别为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出1例,小脑性共济失调1例,多发性神经纤维瘤1例,肌炎1例,进行性脊肌萎缩症1例和末梢神经炎1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。(中华神经科杂志 2005,38∶732)
研究提示:在临床实践中,当临床与电生理的结果为典型的脱髓鞘表现时可不进行神经活检这样的有创性操作,当临床表现不典型特别是主要以感觉受累为主时,神经活检可对确诊提供一定帮助。(墨青)
图1,病例12腓肠神经活检,可见有髓纤维重度减少(甲苯胺蓝染色×400);
图2,病例3患者腓肠神经活检,有大量髓鞘的再生,呈“洋葱球”样(甲苯胺蓝染色×400);
图3,病例5腓肠神经活检,可见有髓神经髓鞘变薄(铅铀双染色×1500);
图4,病例12腓肠神经活检,可见髓鞘板层结构松解,轴索萎缩(铅铀双染色×16000)
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